心脏长在右边、主动脉和肺动脉位置长反了、主动脉直径是同龄孩子的四倍、肺动脉却被压成纸片一样薄、心脏内部结构混乱、外部的血管也是“一团乱麻”……近日，广东省人民医院为一名7岁合并多种罕见心脏畸形的女孩，成功实施根治性矫治及大血管重建手术。

　　“这是全球罕见的复杂病情，治疗难度非常高。”广东省人民医院先心病外科副主任刘晓冰介绍，根据手术前后文献查阅，多种复杂畸形集中并且完成全部畸形修复和重建的病例国内外之前均未见报道。

        一直跟踪女孩病情，女孩长到7岁，时机终于成熟

　　女孩在出生前就已被查出有心脏畸形，出生后的心脏超声结果更是让其一家人难以接受：右旋心、右室双出口合并室间隔缺损、主动脉肺动脉双瓣狭窄、房间隔缺损、升主动脉瘤、左侧迷走锁骨下动脉。

　　广东省心血管病研究所所长陈寄梅一直跟踪女孩的病情，但其存在长期感染、耐受能力较差等问题，虽曾数次入院，均因严重感染而不得不将手术推迟。

　　直到女孩长到7岁，时机终于成熟了。入院后，广东省人民医院先心病外科迅速组织多学科联合诊疗，心脏大血管外科、体外循环科、心脏重症监护室、超声科、影像科及麻醉科的多名专家为女孩会诊。广东省人民医院胸心血管外科学科带头人庄建、先心病外科主任温树生等均认为女孩的情况属于相当罕见的病例。心脏大血管外科主任孙图成评估了在心内畸形矫治的同时进行主动脉根部及全弓置换手术的可行性。

　　刘晓冰介绍，女孩还先天缺少胸腺，免疫功能极其低下，同时其还伴有先天性肛门闭锁及直肠阴道瘘畸形。

　　孙图成表示，女孩的主动脉极度扩张，同龄孩子的主动脉直径通常不超过2厘米，但女孩的主动脉直径超过了8厘米，几乎占据了胸腔的一半，随时都有破裂的风险。而被主动脉挤压的肺动脉，则薄得像纸片一样。

　　“必须换血管！但换血管的范围越大，手术的复杂程度就越大，术中对孩子大脑、心脏等重要器官的保护难度都非常高。同时，手术还要同步进行对复杂先心病的矫治，相当于一次手术要完成多个艰巨任务。”孙图成说。

　　最终，为了避免患儿日后接受二次手术而增加风险与痛苦，经过严密的论证与分析，各位专家一致同意实施根治性矫治手术，一次性解决心内畸形与大血管畸形两个问题。

        对心脏内外进行“翻修”，留给医生的安全时间仅有30分钟

　　为了制订更周密详尽的手术方案，手术团队设计了三维模型，围绕女孩的病情反复研讨手术流程。尽管如此，手术开始后，女孩病情的严重和复杂程度仍然超出了大家的预期。

　　早上8时，手术开始。切开心包后，映入眼帘的是一个从主动脉根部延伸到主动脉弓的巨大动脉瘤，鹅蛋大小的瘤体体积甚至超过了心脏本身的体积，主动脉各大分支的起源和走行也和常人迥异，令人触目惊心，加上心脏位置异常，要插管建立体外循环都异常困难。

　　为实现根治性矫治的效果，团队要对心脏的内外都进行“翻修”：一方面，要切开心脏内部，一针一线地建立好心内隧道，并修补缺损，目的是让心脏更接近常人；另一方面，要对整个主动脉弓进行重建。

　　此时，常规的体外循环已不能满足手术要求，必须使用深低温停循环技术。女孩的体温将被降至18摄氏度，全身除大脑外，所有组织器官的血液供应将全部中断。在这种情况下，留给外科医生的安全时间仅有短短的30分钟，超时将对患儿全身脏器造成不可逆转的损伤。

　　在陈寄梅、刘晓冰、许刚、孙图成等专家的配合下，整个手术过程如行云流水：游离各大动脉和分支血管，切开主动脉瘤体后进入左心室，一针一线地建立好心内隧道并进行缺损修补；用相当于头发丝直径1/4的缝线将特制的人工血管缝在主动脉口，并移植事先取下的冠状动脉扣；游离降主动脉，用覆膜支架血管将其与主动脉近段人工血管吻合起来；之后是各分支血管的连接重建和用手工缝制的带瓣血管重建右室流出道和被动脉瘤挤压变形的肺动脉。

        为最大程度减轻女孩心脏负担，需要给血管手工缝制一个瓣膜

　　除了“快”，手术的另一大挑战是“细”——医生要为女孩手工缝制一根血管。

　　对极度扩张的主动脉，可以直接用人工血管和机械瓣进行替换。但对被“压成纸片”的肺动脉，则需要人工缝制一根更细的血管进行替换。同时，为了最大程度减轻女孩心脏的负担，需要给血管手工缝制一个瓣膜。而且手工缝制的带瓣血管使用寿命更长，患者也不用接受终生抗凝。

　　由于女孩的心脏体积远小于成人，且此次手术涉及心脏中最为精密的结构，所有参与手术的外科医师均需要佩戴头戴式显微眼镜。

　　“人工血管是根据患者血管和心脏大小来手工缝制的，比商用的人工血管效果更好。”刘晓冰说，这种技术在广东省人民医院已经应用多年。

　　松开主动脉阻断钳后，女孩的心脏再一次有力地跳动起来。术中超声显示：心脏跳动有力，左右心室及心房间无残余分流，两个心室流出道血流通畅。女孩安全进入心脏重症监护室。此时距离手术开始已过去了12个小时。

　　术后，女孩恢复迅速，顺利撤除了呼吸机，转到普通病房。对先天缺少胸腺的女孩而言，术后发生难治性感染的概率要远远高于普通患者。幸运的是，经过悉心照料，女孩营养状况逐步好转，术后一周就顺利出院，回家休养。

《健康报》